Макроглобулинемия на Waldenstrom: симптоми, причини, прогноза

Наследствените кръвни заболявания са редки, но представляват голяма опасност за хората. Едно от тези заболявания е макроглобулинемията на Vandelstrom.

Как се характеризира това?

При тази болест в съвременната медицинасе разбира наследствен хематологичен синдром, придружен от наличието на макроглобулин в кръвта. Този протеин се образува в резултат на активността на моноклоналните В-лимфоидни елементи на кръвта (В-лимфоцити).

Обикновено тези клетки са отговорни за синтеза в кръвтаМ глобулин. Когато функцията на костния мозък е нарушена (често с развитието на туморния процес), има промяна в състава на аминокиселината и генната последователност, което води до синтез на макроглобулин, т.е. Макроглобулинемията на Waldenstrom се развива.

Болестта е доста рядка, около 3 случая на милион души. Той се развива основно при мъже на възраст над 55 години. До 40 години тази патология практически не е намерена.

Как се проявява болестта на клетъчните и тъканните нива? Какви структури са засегнати на първо място и какво се случва в резултат на това?

Патогенеза на заболяването

В сърцето на патогенезата на тази болест се криеумножение на злокачествени плазмен клетъчен клонинг клетки способни да развиват имуноглобулин М. Тези клетки нахлуе костния мозък, черния дроб, далака, където те започват да се размножават активно и секретират инфлуенца макроглобулин. По този начин развитието на макроглобулинемия Валденщром.

Натрупването на патогенни протеини в кръвта води доразвитието на неговия вискозитет. В резултат на това скоростта на кръвотока през съдовете намалява, което води до стагнация. В допълнение, факторите на кръвосъсирването се потискат (чрез обвиване и инактивиране с макроглобулини). Поради това се нарушава нормалното образуване на тромби, което в крайна сметка води до повишено кървене.

Визуално, ако изследваме клетките под микроскопкостен мозък, можете да видите, че има клъстери на "плазмени" лимфоцити, голям брой зрели B-лимфоцити и секретиращи медиатори на възпаление на мастоцитите. Всички тези клетки показват, че се получава Waldenstrom макроглобулинемия.

симптоми

Как може клинично да подозирате развитието на това заболяване?

На първо място, пациентите ще представятоплаквания от неспецифични симптоми - обща слабост, подферилна треска за дълго време, изпотяване, загуба на тегло без видима причина.

Основният симптом, въз основа на който ниеможе да се подозира, че еволюира Vandelstrema макроглобулинемия, се увеличава кървене от носа, венците и лигавицата. Много по-рядко е наблюдавана подкожни синини и натъртвания.

С течение на времето е възможно развитието на хепатоспленомегалия и лимфаденопатия (разширени лимфни възли). Също така е възможно да се развият усложнения на макроглобулинемията.

Ако не предоставяте навременна медицинска помощима риск от пациент кома и дори смърт (но умиращи пациенти обикновено не са толкова много за това, което те страдат от макроглобулинемия Валденстрьом). Причините за смъртта им са резултат от развитите усложнения.

Усложнения на болестта

Какво може да усложни заболяването?

На първо място в патологичния процессе включва сърдечно-съдовата система, а именно малките съдове - капиляри, артериоли и венули. Поради намаления кръвоток има развитие на ретинопатия, нефропатия. Бъбреците са засегнати. В този случай е характерно развитието на запушване на гломерулни съдове и уролитиаза с отлагане на урати.

Макроглобулинемия Валденщром характеризира с понижен имунитет и се присъедини към опортюнистични инфекции усложняващи и методи за диагностика на основното заболяване.

С напредването на процеса,потискане на почти всички микроби от хематопоезата и развитието на панцитопения. Амилоидоза се характеризира с развитието и патологични лезии Според протеин черния дроб и далака на кръвоносните съдове, което допълнително влошава и така тяхната нарушена функция.

диагностика

Какви показатели ще ви помогнат да разберете, че макроглобулинемията е развита?

На първо място е необходимо да се обърне вниманиеобщ кръвен тест. Основните показатели, които характеризират заболяването, са увеличаването на ESR и образуването на специфични "монети" - залепени заедно еритроцити. Левкоцитната формула обикновено показва увеличен брой лимфоцити и появата в анализа на незрели форми на левкоцити.

Имуноелектрофорезата е показана за потвърждаване на диагнозата. След извършване на дадено изследване е възможно да се покаже повишеното количество в кръвта на имуноглобулини от клас М.

Моноклоналните имуноглобулини се откриват в кръвта след добавянето на белязани серуми.

Допълнителни, но не специфични симптомисе увеличава черния дроб и далака, откриване на амилоид в биопсия kappillyarah бъбреците, както и намаляване на броя на плазма коагулационни фактори (по-специално, фактор 8).

лечение

В ранните стадии на заболяването, ако не е налицезначимо увреждане на вътрешните органи, специфичното лечение не е показано. Често такива пациенти са на диспансерен надзор при местен хематолог.

Когато се появят първите симптоми и потвърждение,че болестта - макроглобулинемия на Waldenstrom, започва специфична терапия с цитостатици. За използване лечение лекарства като "hlorbutin", "Циклофосфамид". Те имат цитостатичен ефект и подтискат активността на злокачествен клонинг на В-lifotsitov.

Задайте на първо място "Хлорбутин" до 6 mgвсеки ден в продължение на 3-4 седмици. Увеличаването на дозата е затруднено с развитието на аплазия на костния мозък. След преминаване на основния курс на лечение, предписвайте поддържащи дози на лекарството (2-4 mg) през ден.

Подобряване на реологичните параметри на кръвтаприлагайте плазмафереза. Процесът на лечение с плазмафереза ​​се извършва по време на употребата на цитостатици. Процедурата показва премахване на до 2 литра плазма, като се заменя с донор, инактивиран.

предотвратяване

Тъй като болестта е наследствена,трудно по никакъв начин да повлияе на неговото развитие, тъй като тя вече е заложено в гените. Единственият начин да се избегне развитието на навременното диагностициране на болестта и добре изготвен план на лечение.

Непрякото влияние върху болестта може да се наблюдава при здравословен начин на живот, избягвайки тютюнопушенето и алкохола, ограничавайки пушените и пикантни ястия.

Тъй като болестта е генетична, тогава някои вредни условия могат да провокират нейното развитие - работа с анилин багрила, бои, лакове.

Честите вирусни инфекции също могат да променят човешкия геном. Своевременното лечение на такива заболявания ще помогне за предотвратяване на промените в гените и ще предотврати развитието на макроглобулинемия.

Превантивните мерки включват запознаване на пациентите с характеристиките на заболяването и възбуждането им, за да следват дейностите на здравословен начин на живот.

Прогноза на заболяването

Какво очаква пациентите, които развиват макроглобулинемия на Waldenstrom? Прогнозата на заболяването зависи от тежестта на заболяването, развитието на усложненията и навременността на започналото лечение.

Ако болестта е на ранен етапразвитие, в повечето случаи е възможно да се предотврати нейното развитие. Такива пациенти, дори ако нямат възможност за пълно излекуване, използването на поддържащи дози цитостатици все още позволява да се увеличи значително продължителността на техния живот.

Много по-лоши неща са за тези, които иматсложна макроглобулинемия на Waldenstrom. Симптоми, за които прогнозата е изключително разочароващо - амилоидно увреждане на черния дроб и бъбреците, често кървене и развитие на парапротеинемична кома. Ако не предоставяте своевременна помощ на такива пациенти, вероятността от фатален изход е висока.

Средната продължителност на живота при пациентите с това заболяване е около 4-5 години. При правилно планиран план за лечение е възможно да се увеличи до 9-12 години.

Опасност от заболяване

Като се има предвид, че болестта се развива справедливорядко е изключително трудно да се подозира развитието му на човек, който не се е срещал с него. Като се има предвид, че регионалните терапевти са в контакт с пациента на първо място, на раменете им отговаря, че те са отговорни за навременната и подозирана макроглобулинемия на Waldenstrom. Какво е това заболяване, не всички лекари ще помнят, а да мислят, че пациентът има тази конкретна патология, като се имат предвид всички негови клинични прояви, трябва ли някой терапевт.

В бъдеще този пациент ще бъде хематолог, но основната диагноза е само на раменете на лекарите в поликлиниката.

Преждевременното определяне на това заболяваневоди до тежки последици, когато химиотерапията вече не е ефективна. Ето защо трябва да знаете всичко за тази болест, за да не я пропуснете и да не я доведете до състояние на изчерпване.