Паропротеинемични хемообластози и техните видове

В съответствие с МКБ-10, парапротеинемиченхемообластоза се приписва на втория клас неоплазми (C00-D48), част от С81-С96. Това включва злокачествени тумори на хематопоетичните, лимфоидните и свързаните с тях тъкани.

Те принадлежат към групата на туморните заболяванияциркулаторната система, чиято основна характеристика е секрецията на парапротеини и / или техните фрагменти. При различните пациенти параплатините могат да достигнат значителни концентрации в серума и принадлежат към различни класове. Източникът на туморен растеж е В-лимфоцити.

Паропротеинемичните хемообластози се разпространяват по целия свят. При възрастта на пациента тяхната честота се увеличава само.

Класификация на парапротеинемични хемообластози

Формите на хемобластоза се изолират в зависимост от имуноглобулините, които секретират, и от морфологичните характеристики на туморния субстрат:

• lg-секретиращи лимфоми;
• множествена миелома;
• болести на тежката верига;
• остра плазмапластична левкемия;
• Макроглобулинемия на Waldenstrom;
• самотен плазмоцитом.

Общи клинични признаци

Какви са признаците на парапротеинемична хемобластоза?

Клиничната картина се характеризира с присъствиетотумор, който произвежда парапротеин, и вторичен хуморален имунен дефицит, който се развива при всички пациенти, когато туморната маса се натрупва. Според естеството на заболяването, стадийът е хроничен (развит) и остър (терминален).

Парапротеинемията определя обичайните за настоящата година прояви:

• Периферна невропатия.
• Увеличаване на вискозитета на кръвта.
• Микроциркулаторни нарушения.
• Хеморагичен синдром.
• Поражението на бъбреците.
• Криоглобулинемия 1-2 вида, амилоидоза.

Това е най-често срещаната класификация на парапротеинемичните хемообластози. Нека разгледаме всеки вид по-подробно.

Множествена миелома

Множествената миелома се счита за най-голямашироко разпространено, например, с неясни причини за неговото развитие. Морфологичната картина е представена от плазмени клетки с определена степен на зрялост, често с характеристики на атипизъм. Разгънатата фаза се характеризира с локализация на тумора в костния мозък, понякога в лимфните възли, далака, черния дроб.

Природата на разпространението в костния мозък на нивата ни позволява да разграничим няколко форми на множествен миелом: дифузно-фокално, дифузно и множествено фокално.

Около на туморите, костите са унищожени,тъй като множествената миелома стимулира остеокластичната активност. При остеолитичния процес с различни форми има особености. Например, дифузна алопеция форма характеризира остеопороза, което води до появата на огнища на остеолиза; дифузно - наблюдение на остеопорозата; многостранни - възможни индивидуални остеолитични огнища. напреднал стадий на тумор обикновено не се повлиява от унищожаването на кортикална кост. Тя го и лифтове изтънява, образувайки върху черепа, гръдната кост, ребра изпъкналост. Краен етап на тумора се характеризира с образуване на дефекти от край до край и поникване в меки тъкани, разположени наоколо.

Видове миелом

Класът секретирани имуноглобулини влияе върху освобождаването на няколко вида множествен миелом: А-, D-, G-, Е-миелома, тип Б или Bence-Jones, несекреторни.

Миеломът е разделен на три етапа, въз основа на анализ на креатинина в кръвта, хемоглобина, уринарните и серумните нива на парапротеините и рентгеновите снимки на гръдния кош.

• Етап 1 - туморът има маса под 600 г / м².
• 2-ри етап - 600 до 1 200 g / m².
• Етап 3 - над 1200 г / м².

Отсъствието или наличието на бъбречна недостатъчност засяга приписването на етапа на символа А или В. Какви са симптомите на тази форма на парапротеинемична хемобаластоза?

Туморът има разнообразна клинична картина. Появата на първите признаци обикновено настъпва в третия етап (слабост, умора, болка). Последицата от остеодеструктивния процес е развитието на синдром на болката. Най-честата болка в поражението на кръста и гръбначния стълб. Ребрата, участъците на костите на хумера и бедрената кост, засегнати от тумора, често са засегнати. Екстрадуралната локализация на огнищата се характеризира с факта, че компресията на гръбначния мозък следва синдрома на експресирана болка.

Диагнозата се определя въз основа на данни,получени след стерилна пункция и откриване на моноклонални имуноглобулини в урината и / или в кръвния серум. Рентгеновото изследване на скелета е от особена важност. Ако пациентът има многофункционална форма, пункцията на гръдната кост не може да разкрие тумора.

След диагностицирането на парапротеинемичниЛевкемия (снимка тумори могат да бъдат намерени в статията) са установили, се провежда преди началото на лечението флуороскопско изследване на скелета, провери чернодробна и бъбречна функция. Екскреторната урография и други агресивни методи за изследване на бъбреците не са разрешени, тъй като те могат да провокират развитието на тяхната необратима остра недостатъчност.

Методи на лечение с миелом

Като правило, те започват лечение с хематологична болница, след което вече е възможно да се проведе амбулаторно.

В случаите, когато отделни огнища на остеолизаТова е заплаха от патологични фрактури, предимно подкрепа части на скелета, ако има някои големи туморни възли на всяко място, първите симптоми на гръбначния компресия, постоперативния период след декомпресивна ламинектомия, препоръчваната лъчева терапия.

Самостоятелният плазмоцитом

Какви други парапротеинемични хемообластози има?

Самотен плазмоцитом е локален тумор. Клиничната картина зависи от размера и местоположението. В повечето случаи, самотен плазмоцитом са мултиплен миелом в ранен етап. Bone самотен плазмоцитом има тенденция да се правят обобщения, се идентифицират като множествена миелома след 1-25 години след радикална терапия се извършва.

Vnekostnaya самотен плазмоцитом могат да бъдат разположени навсякъде в тялото, но най-вече в горните дихателни пътища и носоглътката. 40-50% от пациентите страдат от костни метастази.

Диагнозата се основава на данните от морфологиятапрегледи на биопсия или пробивен материал. Преди започване на лечението е необходимо да се изключи множествената миелома. За лечение се използват радикална хирургия и / или лъчева терапия, с помощта на които се излекуват напълно 50% от пациентите. Пациентите с единичен плазмоцитом се наблюдават за цял живот, защото са в състояние да обобщят процеса.

Това не са всички видове парапротеинемична хемообластоза.

Макроглобулинемия на Waldenstrom

Макроглобулинемията на Waldenstrom е хроничнав повечето случаи subleukemic или алеукемична лимфоцитна левкемия. Локализирането на lgM-секретиращия тумор се наблюдава в костния мозък. Характеризира лимфоцитния си състав на клетките с добавка на плазма. В допълнение към моноклоналния IgM, туморните клетки в около 60% от пациентите отделят Bens-Jones протеин. Макроглобулинемията на Waldenstrom е много по-рядко срещана от множествената миелома.

Най-честите клинични прояви сасиндром на кървене и висок вискозитет. Можете също така да наблюдавате периферна невропатия, вторична имунна недостатъчност, амилоидоза, увреждане на бъбреците. Рядко се развива бъбречна недостатъчност. За удължен етап, повишаване на чернодробната, далачната и / или лимфните възли е характерно загуба на телесно тегло при 50% от пациентите. Късна анемия, левкоцитите могат да бъдат нормални, левкоцитната формула е непроменена, лимфоцитозата с лека левкоцитоза е често срещана и е възможна известна неутропения. Често срещано явление е рязко увеличеният темп на ЕСР.

Диагнозата се основава на имунохимичниопределяне на моноклонални Ig в кръвта, данни за трепанобиопия или стерна пункция, електрофореза на урина и серумни белтъци. Терапията се извършва в хематологичната болница. Какво друго се случва с парапротеинемичната хемообластоза?

Болести на тежки вериги

Заболявания на тежките вериги чрез клинични иморфологичните характеристики са много разнообразни. За техните особености присъства в урината и / или серума на анормалния протеин. Има тежки вериги с а-, g-, m-заболявания.

Най-често срещано е заболяване, което засягаглавно деца и младежи до 30-годишна възраст. Болестта е често срещана в Средния и Близкия изток, в страните от Средиземноморския басейн. Тя има две форми на просмукване: белодробна и коремна (белодробното заразяване е изключително рядко). Клиничната картина определя синдрома на нарушена абсорбция, аменорея, хронична диария, плешивост, стеаторея, хипокалиемия, изтощение, хипокалциемия, оток. Възможно е да има болка в корема и треска.

Описание на болестта на тежките вериги g (болестFranklin) се среща само при няколко десетки пациенти. Морфологичните данни и клиничната картина са разнообразни, ниско специфични. Най-често отбелязват протеинурия относителна неутропения, тромбоцитопения, анемия, прогресивна, неправилен треска, лезии с оток Waldeyer пръстен език, мекото небце и еритема, уголемяване на черния дроб, лимфните възли и далака. Това заболяване обикновено е бързо прогресивно и трудно. След няколко месеца смъртта започва.

Болестта на тежките вериги m е най-редкатаформа. По правило възрастните хора са изложени на болестта. Болестта се проявява като subleukemic или aleukemic лимфоцитна левкемия, уголемяване на лимфните възли обикновено не се експресира, но увеличен далак и / или черния дроб. Някои пациенти съобщават за амилоидоза и остеодеструктура. И в костния мозък на почти всеки пациент се открива инфилтрация на лимфоцитите. Множество вакуолизирани лимфоцити, може да бъде смес от плазма и лимфобласти, плазмени клетки.

Да направи диагнозата на клиничната картина изключителнотрудно. Неговото създаване се осъществява чрез имунохимични методи, които откриват в урината и / или серума на кръвта тежките имуноглобулинови а, g или m вериги. Лечението на парапротеинемични хемообластози от този тип се извършва в хематологичната болница.

lg-секретиращ лимфом

lg-секретиращият лимфом е тумор, който имапредимно извън гастрикуларна локализация, те често са силно диференцирани (лимфоплазмоцити, лимфоцити), редки фактори, т.е. саркоми. Разликата от другите лимфоми е секрецията на моноклоналните имуноглобулини, често от клас М, малко по-рядко от клас G и изключително редки А, включително протеина Bence-Jones. Диагнозират се и лекуват съгласно същите принципи като лимфомите, които не отделят имуноглобулини. Ако има симптоми, причинени от парапротеинемия, тогава методите на превенция и лечение са същите като при макроглобулинемията на Waldenstrom и множествените миеломи.

След това ще разберем причините за парапротеинемичните хемообластози.

причини

Основните причини за развитието на патологията:

• Йонизираща радиация.
• Химически мутагени.
• Вируси.
• Наследствен фактор.

Диагностика с парапротеинемични хемообластози

Патологията се диагностицира с помощта на:

• Лабораторни кръвни тестове. Хемоглобинът, взривните клетки в кръвта ще бъдат понижени, нивото на левкоцитите, ESR, тромбоцитите ще се увеличат.
• Лабораторни изследвания на урината.
• Биохимия на кръвната маса за електролити, пикочна киселина, креатинин и холестерол.
• Лабораторно изследване на изпражненията.
• Рентгенови лъчи с акцент върху лимфните възли, които ще бъдат увеличени по размер.
• Ултразвук на вътрешните органи.
• ЕКГ.
• Вирусологична диагноза.
• Бронхиална trepanobiopsy или лумбална пункция.
• Пункция на лимфните възли.
• Проучвания на клетъчния състав на костния мозък.
• Цитологична диагноза.
• Коагулация.

лечение

Лечението включва химиотерапия, лъчетерапияекспозиция и екстракорпорално кървене. Химиотерапията е основният тип терапия за хемообластози. Специфичното лекарство се избира в зависимост от туморния процес. Използват се цитостатици от последното поколение на типа "сарколизин" или "циклофосфан". Също така полезни са "винкристин", "преднизолон", "аспарагиназа" и "рубумицин". Трансплантацията на медуларната субстанция, която се извършва в случай на опрощаване, е в състояние да се освободи от болестта.

предотвратяване

Това е необходимо по време на ремисия на парапротеинемичнипревенция на левкемия на обострянията, преди всичко, с изключение на средствата, които ги предизвикват. Превенция на Rh Имунизацията - внимавайте при кръвопреливания, когато погрешно инжектирани Резус позитивна кръв. Също така се предотвратява екзацербацията с помощта на дълъг, но слаб цитотоксичен ефект.

Изследвахме основните парапротеинемични хемообластози.