Булозен пемфигоид: симптоми, лечение и снимки

Булозен пемфигоид е сравнителночесто срещано кожно заболяване, което прилича на външен пемфигус. Болестта е хронична и при липса на навременна диагноза и лечение може да доведе до неприятни последици. И така, какво причинява развитието на такава болест? Какви симптоми се проявява? Какви лекарства може да предлага съвременната медицина? Много от читателите се интересуват от отговорите на тези въпроси.

Каква е болестта?

Булозен пемфигоид в съвременната медицинае известен под многобройни имена - болестта на Левър и стария пемфигус и сенилен херпетиформен дерматит. Това е хронично автоимунно заболяване, което се придружава от появата на кожата на голям обрив с мехурчета (външните симптоми понякога приличат на истински пемфигус).

Трябва да се отбележи, че мнозинствотопациентите с тази диагноза са хора на възраст 65 години и повече. Естествено, съществуват изключения от лекарството, тъй като заболяването понякога се среща при деца и пациенти на средна възраст. Болестта се характеризира с доброкачествен курс, но понякога може да доведе до усложнения. В клиничната картина периодите на относително благополучие се редуват с екзацербации. Разбира се, за много хора е интересно да попитам какво е пемфигоидното булозно. Симптомите и лечението на болестта, причините за появата й - в тази информация трябва да се прочете по-внимателно.

Някои подобни заболявания

Трябва да се отбележи, че е включен булозен пемфигоидгрупа от така наречените муковидни дерматози. Тези заболявания се различават от истинския пемфигус, тъй като те не са придружени от акантолиза. Групата от кожни лезии включва още няколко заболявания, чиято клинична картина е доста подобна:

• Бенигрилен neakantoliticheskaya pemphigus,при които заболяването засяга само мукозната мембрана на устата, без да причинява обрив в други области. Болестта се характеризира и с доброкачествено протичане. Между другото, тя е описана за първи път през 1959 г.
• Циатриалният пемфигоид е доста опасензаболяване, което засяга лигавицата на очите и конюнктивата, причинявайки атрофия. Възможни са обриви по тялото, но са относително редки. Основната рискова група са жените на 50-годишна възраст, въпреки че понякога заболяването се регистрира при мъже.

Причини и патогенеза на булозен пемфигоид

За съжаление, механизмът на товаболестта до края все още не е проучена. Въпреки това учените успяха да разберат, че болестта има автоимунен характер. По различни причини имунната система има неизправности, което води до произведени антитела, които атакуват не само чуждия, но и собствените клетки на тялото.

Има доказателства за тази теория. По време на проучванията в кръвния серум на пациента, както и в течността, взета от блистерите, бяха открити специфични антитела, които увреждаха основната мембрана на тъканите на кожата и лигавиците. Възможно е също така да се установи, че колкото по-активна става болестта, толкова по-висок е титърът на тези антитела.

Смята се, че автоимунните заболявания са генетично определени. Независимо от това, е необходим фактор, който може да активира болестта. Тя може да бъде:

• ваксинация срещу някои заболявания;
• увреждане или тежко дразнене на кожата;
• излагане на ултравиолетова радиация (продължително слънчеви бани, злоупотреба със солариума и т.н.);
• термични изгаряния на кожата;
• често приемане на някои лекарства, например, фуросемид, каптоприл, фенацетин, амоксицилин и някои други;
• Понякога заболяването се активира, след като пациентът е преминал курс на лъчева терапия;
• отхвърляне на бъбречна трансплантация, повтаряща се трансплантация на органи.

Булозен пемфигоид: снимки и симптоми

Разбира се, на първо място е важно да се запознаетеСимптомите, защото колкото по-рано пациентът ще обърне внимание на наличието на нарушения и ще се свърже с лекар, толкова по-лесно ще бъде обработването на лечението. Образованието върху кожата на интензивни обриви с мехури е основният симптом, който придружава булозния пемфигоид (снимката показва как изглежда обривът). Кожата на крайниците и багажника е най-често засегната. Рани могат да се появят в областта на големи естествени гънки, върху кожата на лицето и главата, но това се случва по-рядко.

Основните елементи на обривата са везикули и мехуринапрегнати гуми. Вътре те съдържат течност, обикновено прозрачна, но понякога можете да забележите нечистотата на кръвта. Често кожата около блистерите става червена.

Терминът "живот" на формациите е няколкодни. След това те се отварят спонтанно. На мястото на изригвания се образуват ерозионни места и малки рани. Пукнатини на повърхността практически не се образуват, тъй като местата за ерозия бързо епилизират.

Първите етапи на развитие на болестта при 20%пациентите започват с появата на везикули върху лигавицата на устата и едва тогава обривът преминава към кожата. Блистери на лигавицата на носа, гърлото, гениталните органи, очите се появяват изключително рядко.

Пациентите се оплакват от сърбеж и след аутопсиямехурчета и някаква болка. Може да има повишение на температурата, въпреки че това е рядко. При пациенти в напреднала възраст, чието тяло е изтощено от чести рецидиви, има също така намаляване на апетита, загуба на тегло, прогресивна слабост.

Хистогенеза, хистопатология и патоморфология

Патоморфология на булозен пемфигоид по-скороинтересно. Първо, между цитоплазмените процеси на базовите клетки се формират множество вакуоли. Постепенно тези формации се сливат, образувайки по-големи структури. Заедно с това има остър едем на тъканта на дермата.

Кожното покритие е епидермална тъкан. Клетките й са опънати, но мостовете между тях не са повредени. С напредването на болестта клетките на епидермиса постепенно умират. В същото време новите епидермални тъкани идват от краищата на пикочния мехур, завземат дъното му - по този начин везикула се движи в епидермиса, а понякога и в подпратъчния слой.

Вътре в пикочния мехур има флуид, който съдържа лимфоцити с примес на неутрофили. Има филаменти от фибрин, протеинови молекули и някои други съединения.

Ако разгледаме хистогенезата на булознапемфигоид, първо си струва да припомним, че болестта е автоимунна. В проучването на тъкани чрез електронен микроскоп да се отбележи, че така наречените антигени BPAg1, които се отделят по време на имунния отговор са разположени в базалния слой, а именно при определяне poludesmosom кератиноцити. Друг антиген, BPAg2, също е в областта на хемиддейтосмоса. Смята се, че тя се образува от колаген тип XII.

Също така по време на изследването беше установено,макрофаги и еозинофили в това заболяване първоначално се натрупват в базалната мембрана и след това мигрират през него и започват да се натрупват в рамките на пикочния мехур и между базалните клетки. Съществува и значителна дегранулация на мастоцитите.

Хистологично, заболяването се наблюдаваексфолиация на епидермиса от дермата, между която се образува суббедермален пикочен мехур. Съдовете в кожните тъкани също са разширени, има едем на вътрешните им слоеве (ендотелиум).

Съвременни диагностични методи

Като правило няма никакви трудностидиагностика на заболяване като булозен пемфигоид: симптомите тук са много характерни и затова лекарят може да подозира заболяването още по време на рутинен преглед. На кожата на пациента се образуват интензивни мехурчета и процесът на епителизация на ерозиите протича бързо.

Тестът за ексфолиране на епидермиса е отрицателен. В допълнение, вътрешното съдържание на блистерите се взема с по-нататъшно хистологично изследване. По време на лабораторните тестове в течността могат да бъдат открити вакуоли, хистоцитични елементи, еозинофили и лимфоцити.

От друга страна, диференциалната диагноза е понякогаизпълнено с трудности, тъй като клиничната картина е малко напомня на други кожни заболявания, включително еритема мултиформе ексудативна истинските пемфигус и херпетиформен дерматит Дюринг.

Какво лечение се счита за ефективно?

Какво да направите, ако имате булозенпемфигоид? Лечението в този случай изисква изчерпателна. Освен това, изборът на развлекателни дейности и медикаменти зависи от много фактори, включително тежестта на заболяването, възрастта и общото здравословно състояние на пациента, наличието на съпътстващи патологии. Във всеки случай схемата на лечение може да бъде направена само от лекуващия лекар.

Основата на терапията - стероидна противовъзпалителнапрепарати, съдържащи глюкокортикостероиди. Най-често преднизолон се използва за тази цел. Лекарството се прилага интравенозно и дозата постепенно намалява, когато симптомите изчезнат.

Също така добър ефект се дава от цитостатици иимуносупресори, които спомагат за нормализиране на имунната система. Доста често пациентите се предписват такива лекарства като "Циклоспорин А", "Циклофосфамид", "Азатиоприн".

Естествено, важната точка е и обработкатаобриви, ерозии и рани по кожата. Необходимо е кожата да се поддържа чиста. Пациентите получават разтвори с анилинови багрила (например "Furkocin"), които действат като антисептици, като изсушават кожата. В по-тежки случаи се изискват и мехлеми със стероиди.

Лечение с народни средства

Булозен пемфигоид, или болест на Lever,патология, което изисква компетентно, квалифицирано лечение. Използването на различни домашно приготвени лекарства е възможно, но само с разрешение на специалист. Преди да използвате каквото и да е лекарство, винаги се консултирайте с Вашия лекар. В народната медицина се използват много различни лекарства.

• Смята се, че тинктурата на eleutherococcus ще повлияе позитивно на здравословното състояние на пациента. Вземете го два пъти дневно, по 30 капки.
• За външно лечение на обриви използвайте сок отлиста от алое, която помага да се премахне сърбеж и болезненост, предотвратява развитието на възпалителния процес, ускорява регенерационните процеси. Трябва да навлажнете превръзката със сок, след това да я нанесете върху повредената област на кожата и да я поставите с превръзка. За да постигнете максимален ефект, можете да покриете компрес с пластмасов филм.
• За същата цел може да се използва пресен сок или отвара от листа от коприва. Компресирането се извършва съгласно горната схема.
• Булозен пемфигоид, по-точно, могат да бъдат неговите симптомиомекотете със специален билков отвар. За да го вземе равно количество (50 г) от евкалиптовите листа, коренища конвектори плодове Sophora японика, брезови пъпки, бял равнец, чантата и коприва овчарска. Две супени лъжици на получената смес в вечерни билки, изсипва чаша вряща вода и се оставя една нощ. На сутринта на инфузията е необходимо да се отцеди и се раздели на три части - ги вземе през деня.

Струва си да се разбере, че билковите лекарства завсеки пациент може да действа по различен начин. Дори ако агентът има положителен ефект, в никакъв случай не се отказвайте медицинско лечение.

Прогноза за пациентите

Пемфигоидът е доброкачествено кожно заболяване иследователно в повечето случаи това не е твърде трудно. Освен това, на практика във всяка болница в голям град се извършва успешно лечение на болест под такова сложно име - булозен пемфигоид. В Оренбург, Москва и всеки друг град със сигурност ще намерите добър специалист. От мястото на пребиваване ще зависи само от цената на терапията, тъй като цените на тези или други лекарства в различните аптеки варират.

С правилното лечение може да се постигнестабилна ремисия. От време на време има някои пациенти рецидив, което, разбира се, неприятно, но не фатално. От друга страна, когато няма лечение мястото на образуване на лезии може да стане шлюз за инфекция, съответно завършва по-масивна възпаление, гноясване на рани, инфилтрация на патогенни бактерии в по-дълбоките слоеве на кожата.

Има ли някакви средства за превенция?

За съжаление, няма конкретни даннисредства за предотвратяване на такова заболяване, като булозен пемфигоид Levera. Естествено е изключително важно да се потърси помощ във времето и тъй като болестта е хронична, дори и в периоди на относително благополучие, трябва внимателно да се следи състоянието на здравето.

Не забравяйте, че болестта влекарството се счита за потенциален маркер на онкологията. Следователно, ако има заболяване, пациентът трябва да се подложи на цялостен преглед, за да потвърди или изключи онкологична диагноза. Не забравяйте, че при всяка болест е много по-лесно да се справите, ако започнете терапията на ранен етап.