Наноизъм на хипофизата. Какво е това?

Джуджета или научна хипофизаНансизмът е патология, при която се наблюдава забавяне на физическото развитие и растеж, което се дължи на неадекватния синтез и секреция на хормона на растежа (наричан още растежен хормон).

Тази патология е изключително рядка,приблизително 2 души от 10 000. Хипофизата Nanizm разкрива две по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Растежът при мъжете се счита за "джудже", ако е под 130 см, при жените е под 120 см.

Най-често срещаните причини са следните:

• вродени дефекти (във вътрематочния период, предната част на хипофизата не се формира правилно),

• травма на главата (включително белези);

• подуване на хипофизната жлеза или околните структури,

• наследствено предразположение,

• сифилис, туберкулоза, саркоидоза,

• също така прехвърля химиотерапия или лъчева терапия.

В същото време, в повече от половината случаи, причините за джуджетата остават неразрешени.

Как се развива хипофизният нанизъм?

Тегло и височина на децата с недостатъчна секрецияРастежният хормон при раждането изобщо не се различава от съответните стойности на здравите деца. Най-често първите симптоми се появяват при деца само на възраст 2-3 години: тези деца започват да не се справят с нормалния растеж на своите връстници. Растежът е рязко намален, което не надвишава 3-4 см / година (при скорост около 8 см / година). Въпреки забавянето на растежа, нормалните пропорции в тялото на детето продължават.

В допълнение, хипофизната недостатъчност се проявява и от следните симптоми:

• недостатъчно развитие на репродуктивната система,

• има недоразвита мускулна система,

• артериална хипотония,

• намаляване на скоростта на осификация на скелета, развитие и промяна на зъбите,

• При наличие на тумор в хипофизната жлеза или в околните области на мозъка, в допълнение към тези симптоми има и зрително увреждане.

Като правило умственото развитие с тази болест не страда, пациентите обикновено имат добра памет.

За потвърждаване на диагнозата на "хипофизния нанизъм" е необходимо:

• Вземете тестове за растежен хормон. Освен това може да е необходимо да се тества за определяне на други хормони. Може да са необходими хормонални тестове: Първоначално се определя началното ниво в кръвта на хормоните, след което пациентът приема лекарство, което влияе върху регулирането на този хормон, след определен период от време се повтаря анализа.

• Извършване на радиография на турския регионседла и черепи, за да се определи размерът на хипофизната жлеза. Също така за изясняване се извършва компютърно или магнитно резонансно изобразяване на мозъка, като са безболезнени процедури, те ни позволяват да видим подробно местоположението на хипофизната жлеза и мозъчната тъкан. Ако се отбележи зрително увреждане, консултацията с офталмолог също е необходима.

Хипофизиалният наноризъм се лекува от лекар-ендокринолог. Основният метод за възстановяване на нивата на растежния хормон в организма е заместваща терапия: използването на постоянен изкуствен хормон на растежа. За да се улесни изчисляването на дозата и администрирането на растежен хормон сега е проектиран специално писалка за инжектиране.

При адекватна терапия се наблюдава увеличениескорост на растеж до нормални стойности (8-12 cm / година), като правило само 3-4 cm / година се наблюдават преди началото на лечението. В хода на пубертета е необходимо да се включат полови хормони в режима на лечение.

Ефективността на лечението зависи пряко отпричината за болестта, която я е причинила. Най-често пациентите с подходящо лечение постигат нормален растеж и се адаптират към условията на околната среда.

Адресиране на експертите при първите признаци на недостатъчност на хипофизата!