Синдром на Hutchinson-Guilford: характеристики на курса, лечение и причини за появата на заболяването
Синдромът на Хъчинсън-Гилфорд е генетичензаболяване, което се характеризира с преждевременно и много бързо застаряване, което започва с раждането на детето. Трябва да се отбележи, че в света има много малко такива пациенти. Патологията има друго име - progeria.
Симптоматология на заболяването
Синдромът на Hutchinson-Guilford има очевидни признаци:
- малък растеж;
- Черепът има необичайно увеличени размери;
- липса на коса, вежди и мигли;
- "лицето на птицата";
- костите и другите системи на тялото се деформират;
- отсъствие на подкожен мастен слой;
- силно изоставане в физическото развитие, докато мисленето и психиката са нормални.
Трябва да се каже, че хората са сигурнисредната продължителност на живота: само 14 години, въпреки че има уникален случай, когато човек с такава диагноза е живял до 45 години. Смъртта най-често се дължи на сърдечна недостатъчност, както и на прекомерно натрупване на мазнини в мозъчните тъкани.
Причините за появата на заболяването и конкретното лечение
Синдромът на Hutchinson-Guilford е патология,провокирани от нарушения в човешките хромозоми, т.е. тя не може да излекува пълното излекуване в момента. Значението на дефекта се дължи на факта, че броят на клетъчните деления значително намалява в сравнение с нормата.
Трябва да се отбележи, че синдромътHutchinson-Guilford (детска форма) може да бъде засегната от всяко дете (независимо от възрастта и начина на живот на родителите). Той става забележим на две години. Има и болестта на Вернер, която засяга вече възрастни хора. Растежът на организма спира на тригодишна възраст.
Няма специална диагноза на тази патология, така четъй като не е напълно проучен. В допълнение, ясно се вижда от изброените симптоми. Що се отнася до лечението на болестта, няма ефективни лекарства, които да я спрат и да върнат човек в нормален живот. Въпреки това, децата, които имат синдром на Hutchinson-Guildford, трябва да бъдат регистрирани при лекар и да бъдат постоянно инспектирани. Някои процедури могат да помогнат за забавяне на развитието на патологията.
Планът за лечение на синдрома е съставен отделно зана всеки пациент. Тя включва увеличаване на двигателната активност на детето, физиотерапевтични процедури. Поради употребата на малки дози аспирин при бебе, рискът от удар е намален. Понякога пациентът се подлага на хирургични интервенции, които са насочени към манипулиране на съдовете, като се премахват млечните зъби.
Характеристики на развитие на деца, страдащи от представената болест
Ако детето не може да расте физически, мисленето и психиката му не страдат. Едно дете може да се научи да чете, да научи. Естествено, учебният процес ще се осъществи у дома.
Що се отнася до следващата прогноза, тойТова е разочароващо. Такива деца не живеят дълго. Факт е, че те прекарват 6-8 години в една година. Естествено, учените работят, за да открият механизма на появата на болестта и начините да я спрем. Въпреки това, настоящото ниво на развитие на медицината може само малко да подобри качеството на живот на пациента, както и да забави процеса на стареене.
